基本情况

       第1次脑出血（2016.06.07）

       患者：女性，69岁。突发左侧肢体无力6小时入院。既往无高血压、糖尿病病史。

       查体：嗜睡，精神萎，呼唤睁眼，自主体位，言语清楚，对答切题，GCS14分，查体合作。双瞳等大等圆，左:右=2.5 mm:2.5 mm，光反射存在。左上肢肌力1级，左下肢肌力3级，右侧肢体肌力5级，肌张力正常。

       入住神经内科。2016.06.09 CT示出血量约35 ml。

       2016.06.09 CT

       第2次出血（2021.04.23）

       患者：女性，74岁。

       主诉：左侧肢体麻木伴乏力9小时余。

       现病史：浅昏迷，刺痛睁眼，可呻吟，GCS 8分，查体欠合作。双瞳等大等圆，左:右=2.5 mm:2.5 mm，光反射存在。左上肢肌力1级，左下肢肌力3级，右侧肢体肌力5级，肌张力正常。

       入住神经外科。CT示出血量约150 ml。

2021.04.23（发病第1天）CT

诊断与治疗

       初步诊断
       脑血管淀粉样变性（CAA）相关性脑出血（CAAH）？

       诊断依据
       CAAH病理基础：脑组织髓质和皮质中小动脉外膜和中层上沉积β-淀粉样蛋白。

       CAAH发生部位：脑叶（一般不发生在壳核、丘脑、脑桥等高血压性脑出血的常见部位）。

       CAAH特点：数月或数年之后有再出血倾向，甚至不同部位同时发生血肿。尽管CAAH常严重累及软脑膜血管，但与CAA相关的原发性蛛网膜下腔出血非常少见。

       CT在诊断CAAH上缺乏特异性，可有以下一些表现：

       ·皮层或皮层下的一个或多个大小不等的出血灶，可处于不同的部位和阶段；

       ·出血形状不规则，常呈分叶状或多腔状、指套状；

       ·可见血肿腔内液体样低密度灶，多为该部位之前曾有出血导致的软化灶或脑脊液灌入血肿腔所致；

       ·部分患者可有脑室出血；

       ·增强后血肿周边呈现环状强化，可持续两周。

       对于皮质下表浅部位的局限于脑叶的多发性出血，应考虑CAAH。

       CAAH处理：CAAH的急性处理，与其他脑出血处理原则相同。必要时可行血肿清除或脑叶切除，但外科治疗应慎重，因淀粉样物替代了血管的中层结构，影响血管的收缩和止血过程，而易引起大出血。并发TIA或脑梗死患者，按缺血性卒中相应原则处理，但禁用抗血小板聚集药、抗凝药及溶栓药。

       治疗计划

       本病例患者家属拒绝手术治疗。予常规保守治疗。

       治疗经过

       患者入院后予复方甘露醇、甘油果糖等脱水治疗；醒脑静注射液治疗；使用盐酸乌拉地尔、盐酸艾思洛尔、硝苯地平缓释片等控制血压。
       患者意识逐渐转差，并出现高热痰多，胸部CT见肺部感染，患者情况持续恶化。于2021.05.03行气管切开。先后使用莫西沙星注射液、美罗培南抗炎治疗。 

       2021.05.05（发病第12天）：右瞳散大，GCS 3分。开始应用脑血疏口服液。

       2021.05.05（发病第12天）CT

       2021.05.12（用药7天）：使用脑血疏口服液1周后，患者情况逐渐好转，右侧瞳孔较前缩小，刺痛肢体可屈曲，CT示血肿明显吸收，中线移位情况好转，17.98 mm→12.12 mm，GCS 3分→6分。

2021.05.12（用药7天）CT

2021.05.12（用药7天）CT示中线移位情况好转

       2021.05.18（用药13天）：转康复医院。

       出院情况：患者GCS评分8分，呼唤睁眼、刺痛可定位，不能发音（气管切开）。双侧瞳孔，左侧直径2.0 mm，右侧直径2.5 mm，对光反射迟钝，右侧肢体肌力2级，左侧肢体肌力0级。开展常规康复治疗+脑血疏口服液。

病历小结

       CAA相关性脑出血（CAAH）是一种少见脑血管疾病，约占原发性ICH的10%，是高龄老年人群原发性ICH，尤其是复发性原发性ICH的主要致病原因之一。临床上表现为老年人的多发性、复发性脑叶出血（RLH），在排除其他引起ICH的原因后，应考虑CAAH的可能。研究显示，复发性脑出血时间间隔为3.2±2.8年。

       该例患者据首次脑出血5年后再发CAA出血，出血量巨大，患方拒绝手术而仅能行保守治疗。保守治疗过程中患者逐渐出现昏迷脑疝（右瞳散大）。原预计患者预后极差。

       该病例初始使用脑血疏时间较晚（发病第12天），但使用脑血疏口服液后，颅内血肿吸收明显，血肿周围脑组织水肿有效减轻。患者安全度过脑水肿高峰期。脑疝症状逐渐缓解。

来源：神经时讯

作者 | 杨柳  南通大学附属医院

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